A csípő-porc dysplasztikus artrózisa

a csípő-porc dysplasztikus artrózisa

Az irodalomban gyakran megtalálhatók a DST szinonimái, például a" kötőszövet diszplázia szindróma "," kötőszövet diszfunkció "," kötőszövet diszplázia szindróma ".

térdízületi betegségek és tüneteik hogyan kell kenni térd izületi fájdalommal

A DST középpontjában a gének mutációja áll, amely felelős a kötőszövet rostok szintézisében. Ezenkívül a mutációk száma és lokalizációja széles határok között változik, ami meghatározza a klinikai tünetek sokféleségét, és a betegek különféle profilú szakemberekhez fordulnak. Szerkezetét az intercelluláris anyag, a rostok és a celluláris elemek képviselik.

kórokozó kutatás

A kötőszövetnek sokféle változata van lent. Minden ST típusnak megvan a maga sajátossága. A kötőszövet diszplázia két nagy csoportját különböztetjük meg: Diferenciált diszplázia ismert öröklési típus és egyértelmű klinikai képet mutató specifikus génhiány.

térdízület ragasztásainak és inak kezelése ágyék fájdalom ízületi helyettesítő műtét után

A nem differenciált diszplázia nDST egy genetikailag heterogén patológia, változásokkal különféle genomokban és különféle kombinációkban, széles körű klinikai tünetekkel, amelyek nem felelnek meg a differenciált betegségek egyikének. Leggyakoribb gyermekeknél.

a váll- és könyökízületek fájdalmának oka porc tápláló készítmények

A betegségek széles polimorfizmusa a különféle gén lókuszok alléljainak kombinációjának sokféleségéből adódik, a különféle káros környezeti tényezők specifikus hatásával kombinálva. A differenciálatlan kötőszövet-diszplázia külső és belső fenotípusos megnyilvánulásainak felépítését az alábbi ábra szemlélteti. A DST genetikai hiba fenotípusos megnyilvánulása különböző életkorban fordulhat elő, a gén expresszió gyakoriságának és a génexpresszió időbeli mintáinak, a környezeti tényezőknek való kitettség természetének és intenzitásának függvényében.

Azt is figyelembe kell venni, hogy a kötőszövet örökletes szerkezeti és funkcionális rendellenességei negatív háttér-alapot jelentenek különféle kapcsolódó patológiák szövődmények kialakulására és fejlődésére. Jelenleg a DST előfordulási adatai a különböző szerzők között jelentősen eltérnek, mivel az ST-diszplázia előfordulása függ a vizsgált egyének életkorától.

A kötőszékszövet szövete kimerül, és a csontok megsérülnek. A betegség csalhatatlansága abban rejlik, hogy a betegség kezdetén csak enyhe kellemetlenséget tapasztal, a tünetek enyheek, ezért a betegek ritkán fordulnak orvoshoz.

A DST fenotípusos jelei előfordulhatnak egész életben: a DST tüneteinek minimális megnyilvánulása és azonosítása az újszülöttkorban jelentkezik; év alatt már kialakultak és nyilvánvalóak szívszelep prolaps a szív kötőszövet diszplázia ; éves korban - a mellkas és a gerinc deformációi torako-diafragmatikus szindrómaaz ízületek hipermobilitása, rövidlátás, lapos lábak; serdülőkorban a DST gyakran érrendszeri szindrómában nyilvánul meg.

A DST megnyilvánulásának kritikus időszaka a éves kor serdülőkoramikor a kötőszöveti elégtelenség jeleinek legnagyobb növekedése figyelhető meg, amelyet a kötőszövet össztömegének jelentős növekedése okoz a test maximális növekedése idején. A 35 évesnél idősebb betegek túlnyomó többségében a DST új tüneteinek kockázata minimális, és ebben a korcsoportban a fő probléma a már megnyilvánuló dysplastikus szindrómák komplikációi, amelyek meghatározzák a beteg rokkantságának kockázatát és halálos veszteségeket okoznak.

Negatív pont az nDST tüneteit mutató gyermekek szüleinek alacsony tudatossága, amikor a diagnosztizált CT patológiájú gyermek szülei nem a szisztémás patológia jelenlétének tulajdonítják a gyermekben, hanem a gyermeknek a fejlődés egy bizonyos szakaszában rejlő jeleihez fenotípusos jelekörököltnek tekintve, figyelembe véve, hogy egy másik tünet más rokonokra nagyszülőkre is jellemző, és nem igényel orvosi beavatkozást. Ugyanakkor a szülők nem tudják, hogy a gyermekek kötőszövet-diszplázia a jövőben a gyomor-bélrendszeri, szív- vese- ízületi betegségek kialakulásának nagy kockázatát jelzi, és ennek megfelelően még általános elképzelésük sincs arra, hogy hogyan kezeljék gyermekek dysplasia-ját.

Besorolás A patológiás megnyilvánulások sokfélesége miatt a DST egyetlen osztályozása eddig a csípő-porc dysplasztikus artrózisa létezik.

A kutyák a leginkább hajlamosak a csípő dysplasiara

Az etiológiai tényező sajátosságaitól függően szokás, hogy a DST-t két csoportra osztják: Diferenciált DST - a mono-faktorialis genezisben szenvedő betegségek egy csoportja, amelyet egy specifikus génhiba, az öröklés egyfajta típusa, egyértelmű klinikai tünetek Stickler szindrómapelyhes bőr szindróma Marfan szindrómák és Ehlers-szindrómahiányos osteogenesis és mások.

Ebben a csoportban a leggyakoribb az örökletes kollagenopatii, elastinopatii, trombospondilopatii, lamininopatii. Vagyis e csoport betegségeinek alapja egy specifikus gén kifejezett hibája. Körülbelül monogén örökletes betegséget írnak le az irodalomban. Nem differenciált DST - a csípő-porc dysplasztikus artrózisa természetű, azaz genezisük sok gén különböző kombinációkban történő mutációin és különféle környezeti tényezők hatására épül. Ezen túlmenően, ezen betegségek fenotípusos tünetei és klinikai tünetei nem illenek egyetlen differenciált betegségbe sem.

A patológiás folyamatban részt vevő kötőszöveti struktúrától hosszú csőcsontok, szemhéj, ízületi-nyálkahártya készülék, lencsekötések, rugalmas típusú nagy erek, szívszelepek, közepes kaliberű izom-elasztikus típusú erek stb.

Coxarthrosis [csípőízület arthrosis] (M16)

Az nDST fenotípusok ilyen szétválasztása a klinikai megjelenések, a kapcsolódó patológiák és a specifikus szövődmények többirányú természetének tudható be, amely közvetett módon lehetővé teszi a munkaképesség és a beteg életének előrejelzését. A magzatot érintő mutagén tényezők a következők: súlyosbodott terhesség preeclampsia, intrauterin hypoxia, vérszegénység, placentalis elégtelenség stb.

Az exogén tényezők, például a foglalkozási veszélyek és a kedvezőtlen környezeti feltételek szerepet játszhatnak az ST dezorganizációjában. A kötőszövet diszplázia tünetei Differenciált kötőszöveti diszplázia A csípő-porc dysplasztikus artrózisa egy adott szindrómában rejlő egyértelmű és egyértelmű klinikai kép.

Csak néhányat a csípő-porc dysplasztikus artrózisa ki közülük. Anhidrotikus ektodermális diszplázia szinonimája - Christ-Siemens-Turen szindróma Ektodermális diszplázia Szinte közvetlenül a gyermek születése után jelentkezik, és egész életen át tart.

Kizárólag fiúkban jelentkezik, és lányoknál heterozigóta megfigyelhetők a fogváltozások lent. Az ektodermás diszplázia miatt született személyek többsége X kromoszóma alakú, a gének mutációinak lokalizációjával - A csípő-porc dysplasztikus artrózisa.

A betegség leírása

A szájüregben a betegséget atipikus fogak rendellenességek hypodontia, mikrodontiya, anodontia. A fog deformációja miatt a száj körüli bőr ráncok lehet.

izomgyulladás a könyökízületben fájó és duzzadt ízületi kezelés

A szenilis megjelenés az arc alsó harmadának csökkenéséből adódik, fogak hiánya és a szupramentális redő súlyos súlyossága miatt. Az ilyen betegeket a bőr hypoplasia vékonyodásahiányuk miatt elégtelen izzadság, tejmirigyek jellemzik, ami különféle rendellenességek kaszkádjához vezet - fejlődés hipertermia a test túlmelegedése és az ilyen gyermekek halálának oka; kötőhártya-gyulladásbonyolító szaruhártya és szürkehályog.

A szekréciós mirigyek fejletlensége hozzájárul a rhinitis, torokgyulladás, torokgyulladás, stomatitis, valamint visszatérő tüdőfertőzések.

A csípő diszlokációja egyoldalú és kétoldalú, az utóbbi nagyon ritka.

A haj vékony, száraz és ritka, lassan nő. A szemöldök ritka, a szempillák nincsenek, a haj növekedése az axillary területeken és azokon kívül ritka.

Lehetséges és teljes alopecia. A mentális fejlődés általában nem szenved. A felső és alsó végtagok spondyloepiphysealis dysplasia A spondiloepiphysealis diszplázia többféle formája van, a betegség másfajta öröklődése alapján. Autoszomális domináns típusú öröklés esetén a betegség már éves korban jelentkezik, és sápadtsággal nyilvánul meg, amely később kacsa járássá alakul, a nagy ízületek mozgásának korlátozása, járás közben fokozott fáradtság és fájdalom.

Mi a csípő diszplázia

A a csípő-porc dysplasztikus artrózisa megsértése és a lábak deformációja, spondyloepiphyseal dysplasia Ezt a formát látássérülés jellemzi szemtengelyferdülés, rövidlátáslencse homályossága, retina leválás a máj és lép megnagyobbodása, kardiomiopátia, az intellektuális fejlődés nem szenved.

A felnőtt növekedés általában nem haladja meg a cm-t.

Műtét nélkül is gyógyítható a porckopás

Fibrotikus dysplasia A csontváz fejlődésének patológiájára jellemző, amelyben a csontszövet helyén rostos szövet lép fel egy dysplasztikus csont elemével. A betegség középpontjában egy gén szomatikus mutációja áll GNAS1, amely az embrió lassú és perverzális csontosodásával nyilvánul meg.

Leggyakoribb megnyilvánulása a sípcsont rostos diszplázia.

A csípő artrózis tünetei

Beteg idősebb gyermekek. A rostos diszplázia általában észrevétlenül kezdődik, nagyon lassan progresszál, és pubertás után leállítja aktív fejlődését. A betegség kezdetén nincs fájdalom.

Ezt követően a csontok fokozatosan deformálódnak, megvastagodnak és hajlamosak. Különösen a combcsont a deformáció után a pásztor személyzetének formáját ölti lent. Gyakran a betegséget csak kóros törés után észlelik.

térd lóg az ízületben az osteochondrosis hatása az ízületekre

A térdízület diszplázia általában a korai gyermekkorban tünetmentes, azonban éves kortól, amikor a gyermek aktívan járni kezd, a betegség tünetei meglehetősen hangsúlyosak. A gyermekek térdízületeinek elülső deformációja van egy vagy mindkettőbizonytalanság járás közben, gyakori esések, enyhe sántaság és guggoláskor - az egyensúly elvesztése. Az ízület hajlító kontraktúrája fokozatosan alakul ki, korlátozódik az alsó lábszár forgása és a lépés hossza.

A növekedés előrehaladtával a tünetek előrehaladtával izületi fájdalmak jelentkezhetnek, a patella tartós diszlokációja megjelenik, amely kifelé és felfelé tolódik. Ízületi hipermobilitási szindróma Ez lehet a CT differenciált diszplázia tünetkomplexének egyik kötelező alkotóeleme Ehlers-Danlos-szindróma, Marfan és másokés egyben a differenciálatlan A csípő-porc dysplasztikus artrózisa egyik nyilvánvaló megnyilvánulása. A legnagyobb a csípő-porc dysplasztikus artrózisa hipermobilitást gyermekeknél 13—14 éves korban észlelik, ami egy hirtelen növekedésnek és a maximális elasztintartalomnak köszönhető, és öregedve 3—5-szer 25—30 évvel csökken, azonban a lágy a periartikuláris szövetek és a ligandum-ínkészülékben bekövetkező akaratlan folyamatok hirtelen előrehaladnak; A GHS patogenezisének központi eleme egy örökletes hiba kollagén, amelyet a kötőszöveti struktúrák hiperhosszabbíthatósága és azok mechanikai szilárdságának csökkenése fejezi ki lent.

Patogenézisében

Az ízületek hipermobilitása klinikailag különféle tünetekkel nyilvánul meg, ideértve az ízületi és az extraartikuláris tüneteket. Leggyakrabban a térdben, a bokában, valamint a kéz apró ízületeiben jelentkeznek. Gyakori csonttörések. Gerinc deformációk scoliosis és a fájdalom megjelenése. Az extraartikuláris megnyilvánulások megnyilvánulnak: A bőr fokozott nyújthatósága, törékenysége és sebezhetősége.

Varikozus betegség egy viszonylag fiatal korban.

További a témáról